A degeneratív myelopathia

Degenerative Myelopathy betegség

(degeneratív myelopathia, DM), korábbi nevén „krónikus degeneratív radikulomyelopathia” a kutyák progresszív lefolyású, neurodegeneratív megbetegedése, amely elsősorban a gerincvelő fehérállományát érinti, a betegség során fokozatosan károsodnak a gerincvelő fehérállományának idegpályái, különösen a hátsó testfél mozgását koordináló idegpályák. A degeneratív myelopathia klinikai és patológiai jellemzői számos tekintetben hasonlóságot mutatnak az emberi amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) betegséggel, ezért a betegség az állatorvosi neurológia és az összehasonlító orvostudomány szempontjából is kiemelt jelentőségű.

A degeneratív myelopathia egy progresszív és fokozatosan súlyosbodó betegség, amely felnőtt/idős kutyáknál (általában ≥öt éves) figyelhető meg, amely először a hátsó végtagokat érinti, és felső motoros neuron ataxiával, fokozatos bénulással jár, egészen a teljes test bénulásig. Ezt a patológiát először 1973-ban írta le Damon R. Averill Jr. állatorvos egy németjuhász kutyánál, akinél a gerincvelő, különösen a fehérállomány ismeretlen eredetű degenerációját figyelték meg.

A Missouri Egyetem kutatócsoportja (Zeng és munkatársai., 2014) több, mint 33747 kutya genetikai adatait elemezte 222 kutyafajtából. A degeneratív myelopathiával összefüggő fő mutációt 124 különböző fajtában mutatták ki. A szerzők hangsúlyozták, hogy a valódi szám ennél akár magasabb is lehet, mert sok fajtából csak kevés egyedet vizsgáltak. A tanulmány megfogalmazása szerint: a betegséghez kapcsolódó SOD1 mutáció a vizsgált fajták 56%-ában jelen volt, vagyis 124 különböző fajtában.

A teljes, 124 fajtát tartalmazó eredeti lista meglehetősen hosszú, ezért az alábbiakban a szakirodalomban leggyakrabban említett, illetve a mutáció szempontjából leginkább érintett fajták a következők:

Magas kockázatú fajták

Ezekben a fajtákban a SOD1 mutáció viszonylag gyakori, és klinikai degeneratív myelopathiás eseteket is dokumentáltak:

• Németjuhász
• Pembroke Welsh Corgi
• Boxer
• Chesapeake Bay Retriever
• Berni Pásztor
• Rhodesian Ridgeback
• Cardigan Welsh Corgi
• Wire Fox Terrier
• Hovawart

Az eddig tanulmányozott, a betegséggel kapcsolatos fajták egy külön dokumentumban elérhetőek.

Patológiai megközelítés

Ami a lokalizációt illeti, a patológia a thoracolumbális gerincszakasz velőállomány laterális és ventrális kötegeit érinti (T3-tól L3-ig). Az elváltozások eloszlása fajtánként változó: pl.: a németjuhász kutyáknál az elváltozások szakaszosan, kétoldaliként és aszimmetrikusan jelennek meg, míg a Pembroke Welsh Corgi kutyáknál hosszirányban folytonosan, jobban meghatározott területeken belül jelennek meg.

Ennek a kórtannak az etiopatogenezise (a betegség kiváltó oka és kifejlődésének folyamata) nem egyértelmű, és az évek során számos feltételezésen alapuló kiváltó okot fontoltak meg: metabolikus, táplálkozási, érrendszeri, immunmediált és/vagy E-vitamin-hiány, de jelenleg úgy gondolják, hogy a leghitelesebb ok a genetikai lehet.

Dr. Roger Clemmons neurológus és kollégái 2006-ban genetikai összefüggést feltételeztek az emberi sclerosis multiplex (SM) és a kutyák degeneratív myelopathiája között. Clemmons és munkatársai munkájuk során genetikai vizsgálatok sokaságát elvégezték, amelyek során a degeneratív myelopathiában szenvedő németjuhász kutyákban az emberi sclerosis multiplexhez hasonló gén mutációt figyeltek meg.

Ezt követően Dr. Toshio Awano 2009-ben azonosított egy mutációt, amely egyetlen nukleotidot érint a 31-es kromoszóma egy specifikus régiójában, amely a szuperoxid-diszmutázt (SOD1) kódoló gént tartalmazza, amely a központi idegrendszerben az egyik leggyakrabban reprezentált fehérje, amelynek specifikus funkciója a szabad gyökök eltávolítása. (tudományosan: Az érintett kutyákban a 2. exon 118-as pozíciójában guanin (G) adeninre (A) történő szubsztitúciót figyeltek meg (c.118G>A), ami a glutaminsav 40-es pozíciójában lizinre történő misszensz mutációhoz vezetett (E40K)= SOD1:c.118G>A (E40K).)

A betegség kialakulásában tehát a kutatók jelentős szerepet tulajdonítanak a szuperoxid-diszmutáz-1 (SOD1) gén mutációjának, amely az idegsejtek oxidatív stresszel szembeni védelmében játszik fontos szerepet. A gén hibás működése következtében fokozódhat az idegszövet károsodása, amely hosszú távon az idegsejt axonjának és a mielyn-hüvelyek degenerációjához vezet.

A gerincvelő és az idegpályák szerepe a degeneratív myelopathiában

Patológiai szempontból a degeneratív myelopathia során a gerincvelő felszálló és leszálló pályáinak progresszív károsodása figyelhető meg. A folyamat elsősorban a thoracolumbalis (T3 – L3) gerincszakaszon kezdődik, majd idővel cranialis és caudalis irányba is terjedhet. A betegség során myelin-hüvely károsodás (demyelinisatio), axondegeneráció és gliosis (idegrendszer hegképződése) alakul ki, amelyek következtében az idegi ingerületvezetés fokozatosan romlik. A károsodás elsősorban a felső motoneuron pályákat érinti, amely magyarázza a spasztikus parézis (fokozott izomtónus a végtagokban), hiperreflexia és az ataxia (mozgáskoordináció zavar) kialakulását.

A degeneratív myelopathia megértéséhez fontos röviden megismerni a kutya idegrendszerének működését, különösen a gerincvelő és az idegsejtek felépítését. A betegség lényege ugyanis az, hogy a gerincvelőben (főként a fehérállományban) található idegpályák fokozatosan károsodnak, emiatt az agy és a végtagok közötti kommunikáció megszakad.

Az idegsejt (neuron) az idegrendszer alapvető szerkezeti és működési egysége. A kutya idegrendszerében ugyanúgy működik, mint más emlősökben: az információkat elektromos és kémiai jelek formájában a hosszú nyúlványokon (axon) keresztül továbbítja az agy, a gerincvelő és a test különböző részei között.

Idegsejt felépítése

• Dendritek: rövid nyúlványok, amelyek más idegsejtektől fogadnak jeleket.
• Sejttest (szóma): az idegsejt központi része, benne található a sejtmag.
• Axon: hosszú nyúlvány, amely az elektromos ingerületet továbbítja.
• Myelin-hüvely: az axont körülvevő szigetelőréteg, amely felgyorsítja az ingerületvezetést.
• Ravier-befűződések: a myelin-hüvely közötti kis szakaszok, ahol az ingerület „ugrásszerűen” halad tovább.
• Axonvégződések/szinapszisok: ezek adják át a jelet más idegsejteknek vagy izmoknak.

Hogyan működik a kutya idegsejtje?

• Az érzékszervek ingerületet hoznak létre.
• A neuron dendritjei fogadják a jelet.
• Az elektromos impulzus végighalad az axonon.
• A myelin-hüvely segíti, hogy ez az ingerület nagyon gyorsan terjedjen.
• Az axon végén a jel átadódik egy másik idegsejtnek vagy izomsejtnek.

Mit jelent a neuron a kutya mozgásában?

• a futást,
• az egyensúlyozást,
• a reflexeket,
• a parancsokra adott gyors reakciót.

A kutya agyából induló ingerület az axonon halad végig, a myelin-hüvely pedig felgyorsítja ezt a folyamatot, így az izmok képesek nagyon gyorsan reagálni.

A degeneratív myelopathia során elsősorban az axonok és a myelin-hüvelyek károsodnak.

Axon szerepe

Az axon az idegsejt hosszú nyúlványa, amely továbbítja az agyból induló idegi utasításokat, elektromos impulzusokat szállítja az izmok felé. Ezek az impulzusok teszik lehetővé:

• a járást, futást,
• az egyensúlyt,
• a koordinált mozgást, farok csóválást,
• valamint a reflexek működését, reagálást a parancsra.

Az agy motoros idegsejtjei jeleket küldenek az izmok felé. Ezek a jelek az axonokon keresztül haladnak. Minél hosszabb a távolság (például a gerincvelőtől a hátsó lábakig), annál fontosabb az axon hatékony működése.

Amikor az axon károsodik, az ingerület nem jut el megfelelően az izmokhoz. Emiatt jelenik meg:

• a bizonytalan járás,
• a botladozás,
• a hátsó lábak gyengesége,
• később pedig a bénulás.

Mielyin-hüvely szerepe

A mielyn-hüvely az axont körülvevő külső burok, zsíros szigetelőréteg az axon körül. Funkciója hasonló az elektromos kábelek műanyag szigeteléséhez.

Feladata:

• védi az axont,
• gyorsítja az ingerületvezetést,
• biztosítja a pontos idegi kommunikációt,
• energiát takarít meg az idegsejt számára.

A myelin-hüvely lehetővé teszi az úgynevezett „ugrásos ingerületvezetést”, amikor az elektromos jel nem folyamatosan halad végig az axonon, hanem szakaszról szakaszra „ugrik”. Emiatt a kutya:

• gyorsabban tud reagálni,
• pontosabban koordinálja a mozgását,
• egyensúlyban tud maradni futás vagy ugrás közben.

A degeneratív myelopathia során a mielyin-hüvely fokozatosan lebomlik (demyelinisatio). Emiatt:

• az ingerület lassabban halad, pontatlanná válik,
• az idegi jelek torzulnak,
• végül az axon teljesen degenerálódhat.

Ez magyarázza, hogy a tünetek miért rosszabbodnak fokozatosan.

Ha az axon vagy a myelin-hüvely károsodik:

• lassulhat a mozgás,
• bizonytalanná válhat a járás,
• gyengeség vagy bénulás alakulhat ki.

Ez előfordulhat:

• gerincsérülésnél,
• ideggyulladásnál,
• vagy bizonyos idegrendszeri betegségekben (lásd DM).

A SOD1 gén hogyan befolyásolja a myelin-hüvely és axon működését?

A SOD1 gén fontos szerepet játszik a sejtek oxidatív károsodás elleni védelmében. Kutyákban bizonyos SOD1 gén mutációk kapcsolatban állnak a degeneratív myelopathiával.

A SOD1 gén szerepe: A SOD1 gén a szuperoxid-diszmutáz 1 enzimet kódolja. Ez az enzim:

• semlegesíti a káros szabad gyököket,
• védi az idegsejteket az oxidatív stressztől,
• segíti az idegsejtek hosszú távú működését.

Hogyan károsítja a gén mutációja az axont és a mielyn-hüvelyt?

A mutált SOD1 gén fehérje hibásan működhet, és fokozatosan károsítja az idegrendszert:

Axon károsodás - Az axonok fokozatosan degenerálódnak:

• romlik az ingerületvezetés,
• lassul a kommunikáció az agy és az izmok között,
• gyengül a hátsó végtagok koordinációja.

Myelin-hüvely károsodása - A myelin-hüvely lebomlása miatt:

• az idegi jelek lassabban haladnak,
• nő az ingerületvesztés,
• bizonytalan járás és izomgyengeség alakul ki.

Milyen tünetek jelennek meg a károsodás során?

• hátsó lábak gyengesége,
• hátsó lábak körmeinek húzása,
• koordinációvesztés,
• később bénulás.

Hol történik a károsodás?

A legjelentősebb elváltozások a gerincvelő fehérállományában alakulnak ki.

A gerincvelő két fő részből áll:

• Szürkeállomány - Itt találhatók az idegsejtek sejttestjei.
• Fehérállomány - Itt futnak az idegpályák, vagyis a mielyn-hüvellyel borított axonok. A degeneratív myelopathia során főként a fehérállomány érintett.

Miért a hátsó lábak érintettek először?

A betegség a thoracolumbalis (T3-L3) gerincszakaszon kezdődik, amely a hátsó végtagokat beidegző idegpályákat tartalmazza.

Ezért jelennek meg először:

• a hátsó végtag koordinációs zavarai,
• az ataxia,
• a körömvonszolás,
• a hátsó testfél gyengesége.

Később a károsodás előrehalad a gerincvelő más szakaszaira is, így az elülső végtagok és a légzőizmok működése is érintetté válhat.

Mi történik a mozgással?

Normál esetben:

• Az agy mozgási parancsot küld.
• Az ingerület a gerincvelőn keresztül halad.
• Az axonok továbbítják a jelet.
• Az izmok összehúzódnak.

Degeneratív myelopathia esetén:

• a mielyn-hüvely sérül,
• az axonok pusztulnak,
• az ingerület megszakad,
• az izmok nem kapnak megfelelő jelet.

Ez okozza a fokozatos bénulást.

A betegség lefolyása

A degeneratív myelopathia betegség lassan zajlik, kezdetben az érintett kutyák proprioceptív ataxiát (olyan mozgáskoordinációs zavar, amelyet a testhelyzet érzékelésének kiesése okoz) mutatnak, a kezdeti stádiumban ezek a hiányosságok gyakran aszimmetrikusan jelentkeznek, később bénulással, majd teljes bénulással progrediál. A legtöbb kutyánál a betegség klinikai tünetei összhangban vannak a felső motoros neuron sérülésével, fokozott gerincreflexekkel, proprioceptív hiányosságokkal és fokozott izomtónussal, ritkábban csökkent gerincreflexekről, valamint izomtónusról is beszámoltak. A betegség egyik lényeges jellemzője, hogy nem okoz fájdalmat. A legtöbb beteg a tünetek megjelenésétől számított 6-9 hónapon belül elveszítheti járóképességét. A hátsó végtagbénulást követően a hátsó végtagok gerincvelői reflexeinek fokozatos elvesztése, a mellkasi végtagok fokozatos bénulása, széklet- és vizelet-inkontinencia, valamint az agytörzs érintettségének jelei, például dysphagia (nyelési nehézség) és végül légzési nehézségek jelentkeznek.

A degeneratív myelopathia klinikai tünetei általában lassan, fokozatosan jelentkeznek. A korai stádiumban a gazdik gyakran enyhe koordinációs zavarokat, a hátsó végtagok bizonytalanságát, botladozást, hátsó lábak keresztezését, vagy a karmok rendellenes kopását figyelik meg. A tünetek kezdetben sok esetben ortopédiai problémára emlékeztetnek, ezért a betegség felismerése nehéz. A progresszió során a propriocepciós deficit egyre súlyosabbá válik, majd kialakul a hátsó végtagok gyengesége és részleges bénulása. A későbbi stádiumokban izomatrophia (izomsorvadás), teljes paraplegia (hátsóvégtag bénulás), valamint vizelet- és székletürítési zavarok is megjelenhetnek. Előrehaladott esetekben a folyamat az elülső végtagokra és a légzőizmokra is ráterjedhet.

A betegség tünetei fokozatosan súlyosbodnak, lefolyását a különböző szakirodalmakban kissé eltérően osztják fel, de a legtöbben 3–4 fő stádiumot különítenek el.

A leggyakrabban használt klinikai felosztás:

1. Korai stádium (early stage)

Ebben a szakaszban a gerincvelő fehérállományában zajló idegkárosodás még enyhe, azonban a hátsó végtagokat beidegző idegpályák működése már romlik. A tünetek enyhék, és könnyen összetéveszthetők ízületi, ortopédiai problémákkal vagy öregedéssel.

Jellemző tünetek:

Koordinációs zavar (ataxia), a kutya járása bizonytalanná válik:

• enyhén imbolygó mozgás,
• keresztbe lépő hátsó lábak,
• instabil fordulás.

Körömvonszolás - Az egyik legkorábbi tünet:

• a kutya nem emeli megfelelően a mancsát,
• a karmok a talajhoz érnek,
• rendellenes körömkopás figyelhető meg. A következő stádiumban a körmök már teljesen elkopnak, véreznek.

Propriocepciós deficit, amely során a kutya kevésbé érzékeli a végtagjai helyzetét. Például:

• késve korrigálja a mancs helyzetét,
• „knuckling” – a kutya a lábfej felső részére lép,
• nehezebben áll fel,
• megbotlik kisebb akadályokban.

Enyhe hátsóvégtag gyengeség

• lassabb mozgás,
• csökkent ugróképesség,
• lépcsőzés nehezítettsége.

A kutya semmilyen fájdalmat nem jelez (hacsak nem társul mellé más betegség, amely fájdalommal járhat).

2. Középső stádium (intermediate stage)

Ebben a fázisban az axonok és a myelin-hüvely degenerációja jelentősen fokozódik, és ezzel együtt a hátsó végtagok gyengesége. Ezért a kutya ebben a stádiumban már:

• nehezen áll fel,
• gyakran elesik,
• rövidebb sétákra képes.

Spasztikus paraparézis, amely során a hátsó lábak:

• merevvé válnak,
• mozgásuk koordinálatlanná válik,
• az izmok tónusa fokozódhat.

Izomsorvadás (atrophia). A csökkent idegi ingerlés miatt:

• a combizmok elvékonyodnak,
• csökken az izomtömeg.

Egyensúlyvesztés

• forduláskor eldőlés,
• csúszós felületen súlyosbodó bizonytalanság.

Fokozott fáradékonyság léphet fel, a mozgás egyre nagyobb energiát igényel.

Ebben a szakaszban sok kutya már:

• hámot, kerekesszéket,
• emelőhevedert,
• intenzív rehabilitációs segítséget igényel.

Sok szerző ezt tekinti annak a pontnak, amikor a kutya életminősége gyorsabban romlani kezd.

3. Előrehaladott stádium (advanced stage)

A gerincvelői károsodás ebben a szakaszban már súlyos, a hátsó végtagok többnyire bénultak.

Részleges vagy teljes paraplegia. A kutya:

• nem képes önállóan járni,
• hátsó végtagjait húzza („fókázó” mozgás),
• vagy teljesen elveszíti azok használatát.

Súlyos propriocepciós zavar, amely során a végtagok helyzetének érzékelése nagymértékben károsodik.

Vizelet- és székletürítési problémák a gerincvelői idegpályák érintettsége miatt:

• vizelet- és bélinkontinencia alakulhat ki,
• csökken a záróizmok kontrollja.

Felfekvések veszélye a mozgásképtelenség miatt:

• nő a nyomási sérülések kockázata.

Krónikus izomvesztés, vagyis a hátsó testfél izomzata jelentősen leépül.

Ebben a szakaszban sok kutya:

• kerekesszéket, emelőhámot használ,
• intenzív otthoni ápolást igényel.

4. Végstádium (end stage)

A neurodegeneráció már nemcsak a hátsó testfelet érinti, hanem a teljes gerincvelőre és részben az agytörzsre is ráterjedhet.

Elülső végtagok érintettsége a betegség előrehaladása miatt:

• a mellső lábak is gyengülhetnek,
• a kutya teljesen mozgásképtelenné válhat.

Légzőizmok gyengesége (Ritkább esetekben):

• a mellkasi izmok működése is romolhat,
• nyelési és légzési nehézségek jelentkeznek,
• agyi érintettség, diszfónia, arcidegbénulás

Teljes ápolási függőség

• a kutya nem képes önálló helyzetváltoztatásra,
• folyamatos gondozást igényel.

Életminőség-romlás Ebben a stádiumban az állatorvos és a gazdi számára az egyik legfontosabb kérdés:

• az életminőség fenntarthatósága,
• és a humánus döntések meghozatala.

Miért fontos a stádiumok ismerete?

A betegség szakaszainak felismerése segít:

• a korai diagnózisban,
• a rehabilitáció minél előbbi megtervezésében,
• a megfelelő segédeszközök kiválasztásában,
• valamint a gazdik pszichológiai felkészítésében.

A degeneratív myelopathia progressziója ugyan nem állítható meg, azonban:

• fizioterápia,
• hidroterápia,
• rendszeres mozgatás,
• és megfelelő otthoni gondozás mellett egyes kutyák hosszabb ideig őrizhetik meg életminőségüket.

A stádiumok nem minden kutyánál azonos ütemben és formában követik egymást, a progresszió sebessége függhet:

• a genetikai háttértől,
• az életkortól,
• az általános egészségügyi állapottól,
• valamint a rehabilitációs kezelések alkalmazásától.

A betegség progressziója tehát egyedenként eltérő, de:

• az első tünetektől a súlyos mozgásképtelenségig gyakran 6–18 hónap telik el,
• a legtöbb kutya az első tünetek megjelenését követő 1 éven belül elveszíti a járóképességét,
• a teljes bénulás, a végső stádium bekövetkezésére a szakirodalom különböző, de általában 17-36 hónapot ír (a 36 hónap kifejezetten optimista).

A korai stádiumú degeneratív myelopathia egyik legnagyobb problémája, hogy a tünetei nagyon hasonlítanak sok más, jóval gyakoribb ortopédiai vagy neurológiai betegséghez. Emiatt a DM gyakorlatilag „kizárásos diagnózis”: előbb más betegségeket kell kizárni.

Mi jellemző kifejezetten a korai DM-re?

A legtipikusabb kezdeti tünetek:

• fokozatosan romló hátsó végtagi bizonytalanság
• mancsvonszolás
• hátsó lábak körmeinek aszimmetrikus kopása
• koordinációs zavar (ataxia)
• a kutya „nem tudja pontosan, hol van a lába”
• nincs vagy minimális fájdalom
• tünetek hónapok alatt lassan romlanak

A fájdalom hiánya az egyik legfontosabb elkülönítő jel.

Betegségek, amelyek összetéveszthetőek a korai degeneratív myelopathia tüneteivel

1. IVDD vagy azon belül porckorongsérv

Ez az egyik legfontosabb differenciáldiagnózis.

Hasonló tünetek

• hátsó láb gyengeség
• botladozás
• bizonytalan járás
• koordinációs zavar

Ami inkább IVDD-re utal

• fájdalom gyakori
• hátérzékenység
• hirtelen rosszabbodás
• sírás, nyugtalanság
• ugrás kerülése
• izomgörcs

Ami inkább DM-re utal

• lassú, hónapok alatti progresszió
• fájdalom hiánya

MRI-vel általában elkülöníthető.

2. Lumbosacralis stenosis / cauda equina szindróma

Főleg nagytestű kutyáknál gyakori.

Hasonló tünetek

• hátsó végtagi gyengeség
• nehezített felállás
• farizom gyengeség
• bizonytalan járás

Inkább erre utal

• erős fájdalom a deréktájon
• farokemelés fájdalmas
• lépcsőzés kerülése
• ülés nehézsége
• sántítás váltakozhat

DM-ben

• általában nincs deréktáji fájdalom
• inkább koordinációs probléma dominál

3. Csípőízületi arthrosis vagy diszplázia

Nagyon gyakran összekeverik a korai DM-mel.

Hasonló tünetek

• nehéz felállás
• „öreges” mozgás
• bizonytalan hátsó lábak
• aktivitáscsökkenés

Inkább ízületi probléma esetén

• fájdalom mozgáskor
• merevség pihenés után
• sántítás
• tapintható ízületi fájdalom
• fájdalomcsillapítóra javul

DM-ben

• a kutya általában nem jelez fájdalmasnak
• inkább idegrendszeri koordinációs hiba látszik

Röntgen segíthet a diagnózis felállításában.

4. Fibrocartilaginous embolia (FCE)

Gerincvelői „stroke”.

Hasonló tünetek

• hátsó láb gyengeség
• koordinációvesztés

Elkülönítő jelek

• nagyon hirtelen kezdet
• gyakran egyoldali
• nem progresszív
• néhány nap után stabilizálódik

DM

• lassan romlik
• kétoldali és fokozatos

5. Polyneuropathia/Perifériás neuropathia

Perifériás idegbetegségek csoportja, idegkárosodás.

Hasonló tünetek

• gyengeség
• bizonytalan járás
• izomsorvadás

Inkább polyneuropathia esetén

• mellső lábak is korán érintettek
• reflexek csökkentek
• hangváltozás
• nyelési probléma korábban jelentkezhet

A neurológiai vizsgálat itt különösen fontos.

6. CCL-szakadás (keresztszalag sérülés)

Néha a korai DM-et „sántításként” értelmezik.

• egyoldali sántítás
• fájdalom
• terheléskerülés
• hirtelen kezdet

DM

• inkább koordinációs eredetű
• nem klasszikus sántaság

A betegség diagnosztizálásának kihívásai

A diagnózis felállítása összetett folyamat, mivel jelenleg nem létezik egyetlen olyan vizsgálati módszer sem, amely önmagában teljes bizonyossággal igazolná a betegséget élő állatban. A diagnosztikai folyamat részét képezi a részletes neurológiai vizsgálat, a képalkotó diagnosztika — különösen az MRI —, valamint a differenciáldiagnosztikai lehetőségek kizárása. Fontos elkülöníteni a degeneratív myelopathiát más gerincvelői vagy ortopédiai betegségektől, például IVDD, porckorongsérvtől, lumbosacralis szindrómától, daganatos elváltozásoktól vagy csípőízületi degenerációtól. A genetikai vizsgálatok segítséget nyújthatnak a hajlam kimutatásában, azonban a pozitív genetikai eredmény önmagában nem jelenti a betegség biztos kialakulását. A degeneratív myelopathia helyes diagnózisa kihívást jelenthet, mivel a végleges diagnózis csak a gerincvelő hisztopatológiai vizsgálatával, post mortem végezhető el (a kutyus halálát követően).

Neurológiai vizsgálat során a legfontosabb különbségek:

A „propriocepciós deficit” nagyon jellegzetes a degeneratív myelopathia betegségnél, a kutya késve korrigálja a visszahajtott mancsát.

Milyen vizsgálatok szükségesek?

• neurológiai vizsgálat
• gerinc MRI
• röntgen
• CT bizonyos esetekben
• vérvizsgálat
• genetikai teszt!!! a SOD1 gén mutációjára. A teszt eredménye lehet: N/N – clear, A/N – carrier, A/A – at risk.

Mi az, ami „DM-gyanús” lehet a korai stádiumban?

• idősebb kor
• lassabb, fokozatos romlás
• nincs fájdalom
• szimmetrikus hátsóvégtagi tünetek (bár a tünet először csak az egyik hátsó végtagon kezdődik)
• mancsvonszolás, körömkopás
• normális vérvizsgálati eredmények
• MRI vizsgálat nem mutat jelentős kompressziót

Végszó

Jelenlegi ismeretek szerint a degeneratív myelopathia nem gyógyítható, és a kezelés elsősorban a progresszió lassítására, valamint az életminőség fenntartására irányul. A fizioterápia, a hidroterápia és a rendszeres mozgás fenntartása bizonyos esetekben hozzájárulhat a funkcionális állapot hosszabb ideig történő megőrzéséhez. Emellett kiemelt jelentősége van a megfelelő otthoni ápolásnak, a felfekvések megelőzésének, valamint a gazdik pszichológiai támogatásának is. A betegség hosszú lefolyása jelentős érzelmi és fizikai terhet ró a gazdákra, ezért a degeneratív myelopathia nem csupán állatorvosi, hanem állatjóléti és pszichológiai szempontból is fontos kutatási területnek számít. A kutatás napjainkban is intenzíven zajlik. Az új genetikai vizsgálatok, a neuroprotektív terápiák és a regeneratív orvoslás fejlődése reményt jelenthet a jövőbeni kezelési lehetőségek szempontjából. A korai felismerés, a megfelelő rehabilitáció és a gazdik edukációja jelenleg a betegség kezelésének legfontosabb elemei közé tartoznak.

Felhasznált irodalom, tudományos publikációk:

• Tomoyuki Awano, Gary S Johnson, Claire M Wade, Martin L Katz, Gayle C Johnson, Jeremy F Taylor, Michele Perloski, Tara Biagi, Izabella Baranowska, Sam Long, Philip A March, Natasha J Olby, G Diane Shelton, Shahnawaz Khan, Dennis P O'Brien, Kerstin Lindblad-Toh, Joan R Coates (2009): Genome-wide association analysis reveals a SOD1 mutation in canine degenerative myelopathy. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19188595/
• Coates JR, Wininger FA.Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010 Sep; Canine degenerative myelopathy.
• Crisp MJ, Beckett J, Coates JR, Miller TM.Exp Neurol. 2013 Oct;248:1-9. doi: 10.1016/j.expneurol.2013.05.009. Epub 2013 May 23. Canine degenerative myelopathy: biochemical characterization of superoxide dismutase 1 in the first naturally occurring non-human amyotrophic lateral sclerosis model.
• Ivansson EL, Megquier K, Kozyrev SV, Murén E, Körberg IB, Swofford R, Koltookian M, Tonomura N, Zeng R, Kolicheski AL, Hansen L, Katz ML, Johnson GC, Johnson GS, Coates JR, Lindblad-Toh K.Proc Natl Acad Sci U S A. 2016 May 31. Variants within the SP110 nuclear body protein modify risk of canine degenerative myelopathy.
• Roger M. Clemmons DVM, PhDVeterinary Clinics of North America: Small Animal Practice 4, July 1992, https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0195561692500870
• Morgan BR, Coates JR, Johnson GC, Shelton GD, Katz ML.J Neurosci Res. 2014 Apr;92(4):531-41. doi: 10.1002/jnr.23332. Epub 2013 Dec 21. Characterization of thoracic motor and sensory neurons and spinal nerve roots in canine degenerative myelopathy, a potential disease model of amyotrophic lateral sclerosis.
• https://ivcjournal.com/integrative-management-degenerative-myelopathy/
• Merck Veterinary Manual – Parts of the Nervous System in Dogs https://www.merckvetmanual.com/dog-owners/brain-spinal-cord-and-nerve-disorders-of-dogs/the-nervous-system-of-dogs
• Merck Veterinary Manual – The Nervous System of Dogs https://www.merckvetmanual.com/nervous-system/myelin-disorders/myelin-disorders-in-animals
• Myelin Disorders in Animals - Nervous System https://www.msdvetmanual.com/nervous-system/myelin-disorders/myelin-disorders-in-animals
• UNESP – Canine spinal cord neuron and axon myelin sheath morphometry https://repositorio.unesp.br/entities/publication/27b55e6e-c955-4546-a2ce-a187d7679596
• PubMed – Myelin and oligodendrocyte development in the canine spinal cord https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26338416/
• https://www.petmd.com/dog/conditions/musculoskeletal/degenerative-myelopathy-dogs
• https://www.pdsa.org.uk/pet-help-and-advice/pet-health-hub/conditions/degenerative-myelopathy-dm-in-dogs
• https://www.veterinaryteachingacademy.com/blog/the-five-stages-of-degenerative-myelopathy
• https://dogmobilityproject.com/2025/12/05/understanding-the-stages-of-degenerative-myelopathy-in-dogs/
• https://shadeoutdm.com/helpful-items

Tudományos adatbázisok:

• PubMed - A világ egyik legfontosabb orvosi és biológiai adatbázisa.
• https://www.merckvetmanual.com/ - A világ egyik legfontosabb orvosi és biológiai adatbázisa.
• https://ofa.org/ - A világ egyik legfontosabb orvosi és biológiai adatbázisa.
• Google Scholar - Könnyebben kezelhető kereső tudományos publikációkhoz.
• ScienceDirect - Részletes állatorvosi és neurológiai szakirodalmakat tartalmaz.
• Wiley Online Library - Nagyon sok állatorvosi folyóirat található itt.
• American College of Veterinary Internal Medicine (ACVIM) - Klinikai ajánlások és neurológiai szakmai anyagok.
• Merck Veterinary Manual - Kiváló összefoglaló szakmai leírásokkal.